IV.3 Caso clínico 3. Enfermedad de Crohn ileocólica

 

Enfermedad de Crohn ileocólica. Forma pediátrica severa de debut. Recurrencia precoz tras suspensión de tratamiento biológico

 

BROTE DE DEBUT

Nuestro paciente es un varón de 14 años, sin antecedentes personales ni familiares de interés, que presenta un cuadro clínico de dolor abdominal de aproximadamente tres semanas de evolución. El dolor se localiza predominantemente en el hipogastrio y en la fosa ilíaca derecha (FID), y empeora con la ingesta. Refiere un aumento en el número de deposiciones (dp), presentando un número variable entre 2-4 dp/día de consistencia blanda. El paciente ha perdido aproximadamente 12 kg de peso desde el comienzo del cuadro. En las últimas 48 horas presentó fiebre de hasta 38º con exacerbación del dolor, por lo que ingresa a través del Servicio de Urgencias.

 

EXPLORACIÓN FÍSICA

    • Palidez cutáneo-mucosa. Temperatura: 37,2º.
    • Talla: 159 cm. Peso actual: 36 kg (peso previo 48 kg).
    • Auscultación cardiopulmonar (ACP): sin alteraciones.
    • El abdomen está difusamente distendido, doloroso a la palpación en vacío y en la FID.

 

EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS

Analítica

Hemograma: anemia con hemoglobina (Hb) de 9,8 g/dl y ferropenia marcada. Leucocitos: número y fórmula dentro de la normalidad.
Bioquímica: albúmina 3,2 g/dl, proteína C reactiva (PCR) 54 mg/l (rango de normalidad 0-5). El resto de los parámetros bioquímicos se mantienen dentro de la normalidad.
Calprotectina fecal: 1.200 mg/g (rango de normalidad 0-50 mg/g).
Coprocultivos y estudio de parásitos en heces: negativos.

Serologías

• Inmunidad para virus de la hepatitis B (VHB) y varicela (vacunación previa). IgG (+) para citomegalovirus (CMV) y virus de Epstein-Barr (VEB).
• Anticuerpos Saccaromyces cerevisiae (ASCA): (+); anticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos (ANCA): (-).

Otras exploraciones

Estudio thiopurine methyltransferase or thiopurine S-methyltransferase (TPMT): 19,2 U/ml (actividad normal de la enzima TPMT).
Test de Mantoux: resultó negativo.
Radiografía de tórax: sin alteraciones patológicas.
Con la sospecha diagnóstica de brote de debut de enfermedad inflamatoria intestinal se realizan exploraciones endoscópicas:

 

COLONOSCOPIA

Se realiza la exploración bajo sedación profunda con buena tolerancia y adecuada preparación.

La inspección anal y el tacto rectal no muestran interés. Se realiza una colonoscopia total sin observar patología mucosa en recto y sigma. A partir de colon izquierdo, se aprecian lesiones ulceradas de bordes serpiginosos y cierta profundidad que inicialmente presentan un tamaño variable entre 0,5 y 0,8 cm, y aparecen de manera salteada, dejando áreas amplias de mucosa interlesional respetada. Conforme avanzamos en la exploración hacia el colon derecho, las úlceras aumentan de tamaño y profundidad, confluyendo y constituyendo áreas en empedrado con amplias zonas de ulceración y denudación mucosa, condicionando en cercanías del polo cecal una estenosis parcial inflamatoria, franqueable con cierta dificultad con el colonoscopio.
El área perivalvular está afectada con importante afectación inflamatoria y áreas de ulceración, sin poder penetrar en asa ileal.

Se toman biopsias para estudio histológico observándose: ulceración e inflamación aguda y crónica compatible con enfermedad inflamatoria crónica intestinal (EICI), de tipo enfermedad de Crohn con actividad severa (fig. 1).

 

 
figura_SEC4_03_F01
 

Los hallazgos endoscópicos son sugestivos de enfermedad de Crohn con afectación moderada-grave de colon derecho, con probable afectación ileal. Fenotipo inflamatorio-estenosante.

Se realiza un estudio de enterorresonancia magnética (enteroRM) con el fin de evaluar la afectación, extensión y fenotipo de debut en el intestino delgado (fig. 2 y vídeo 2).

 
figura_SEC4_03_F02
 

 

ESTUDIO DE ENTERORRESONANCIA MAGNÉTICA

Se realiza estudio de enteroRM tras la ingesta de solución de polietilenglicol y administración intravenosa de buscapina y gadolinio.

La exploración es algo limitada debido a la escasa ingesta de contraste oral (+/- 500 cc).Se aprecia un engrosamiento marcado (aproximadamente 7 mm) de la pared de los últimos 20 cm del íleon terminal, así como del ciego y de prácticamente todo el colon ascendente, que se asocia a rigidez del íleon y a ulceraciones mucosas. Tras la administración intravenosa de gadolinio, existe un realce de las áreas afectadas. Los hallazgos son compatibles con patología inflamatoria ileocecal, probablemente enfermedad de Crohn, con signos de actividad moderada-alta.

 

ACTITUD TERAPÉUTICA

Tras las pruebas realizadas, se confirma el diagnóstico de enfermedad de Crohn de afectación ileocólica, A1L3B2 según la clasificación de Montreal.

Se inicia tratamiento con corticoides intravenosos sin mejoría clínica importante, ya que el paciente persiste con febrícula, dolor abdominal y frecuentes deposiciones. Al tratarse de una forma severa de debut, con importante afectación clínica-analítica-endoscópica y radiológica, sin respuesta clara al tratamiento con corticoides, se decide iniciar el tratamiento de inducción combinado con infliximab (5 mg/kg 0,2, 6 s) y azatioprina (2,5 mg/kg). El paciente presenta muy buena respuesta al tratamiento con desaparición de la sintomatología, recuperación del peso con normalización precoz de los parámetros analíticos.
Se continúa el tratamiento combinado durante un año, en el que el paciente permanece en remisión clínica mantenida, con normalidad constante de parámetros de actividad inflamatoria (PCR y calprotectina), por lo que se decide realizar un control endoscópico y de enteroRM para valorar la situación y decidir la actitud terapéutica de mantenimiento.

 

EXPLORACIONES DE CONTROL EN PACIENTE EN TRATAMIENTO COMBINADO Y REMISIÓN CLÍNICA MANTENIDA

Colonoscopia de control anual

Se realiza una colonoscopia bajo sedación profunda con buena tolerancia y adecuada preparación (vídeo 3).

 

 

La inspección anal y el tacto rectal no muestran datos de interés.

Se realiza una colonoscopia total, observando en el colon ascendente, donde previamente existía la mayor afectación inflamatoria, lesiones cicatriciales, pseudodiverticulares, con tractos fibrosos y zonas de retracción. No se observan lesiones ulcerosas o sugestivas de actividad, observando únicamente cambios crónicos en relación con actividad inflamatoria previa. No se consigue identificar claramente la válvula ileocecal para penetrar en el íleon, dada la retracción cicatricial de la zona.

 

Enterorresonancia magnética de control anual

Estudio realizado tras la ingesta de solución de polietilenglicol y la administración intravenosa de buscapina y gadolinio (vídeo 4 y fig. 3).

 

 
figura_SEC4_03_F03
 

La evolución fue muy favorable respecto a la exploración previa sin observarse signos de afectación del íleon terminal en este momento. Engrosamiento de la pared del ciego, en relación probable con actividad previa, sin datos de actividad inflamatoria.

 

Actitud terapéutica

Dada la situación actual del paciente: en remisión clínico-analítica desde el inicio del tratamiento, con datos de cicatrización mucosa e inactivad radiológica, y al tratarse de un brote de debut en un paciente naïve previo a tratamiento con azatioprina, se decide la suspensión de infliximab y continuar con un tratamiento de mantenimiento con azatioprina en monoterapia. El paciente permaneció asintomático durante 6 meses.

 

RECURRENCIA CLÍNICA PRECOZ TRAS SUSPENSIÓN DE INFLIXIMAB

A los 6 meses de la suspensión del tratamiento con infliximab, el paciente presenta una recurrencia clínica con diarrea, dolor abdominal y pérdida de peso con necesidad de tratamiento esteroideo.

Se realiza nuevamente una colonoscopia y una enteroRM para evaluar la situación actual.

 

Colonoscopia tras recurrencia clínica

(vídeo 5)
Se realiza una colonoscopia en la que se observa una recurrencia severa de la enfermedad con afectación similar en forma, extensión y localización a la colonoscopia de debut.

 

 

En el colon izquierdo y en el área inicial de colon transverso se observan lesiones ulcerosas, de morfología estrellada y abigarrada con cierta profundidad, que se alternan con áreas de mucosa respetada. Al ir avanzando hacia el colon derecho, las úlceras adquieren mayor tamaño, y se observa una afectación en empedrado severa en colon ascendente con una estenosis inflamatoria cercana al área cecal, que se franquea con cierta dificultad con el colonoscopio pediátrico. El área cecal presenta afectación parcheada, sin poder identificar correctamente el área valvular para penetrar en el íleon.

 

Enterorresonancia magnética tras recurrencia clínica

El estudio de enteroRM se realiza tras la ingesta de una solución de polietilenglicol y la administración intravenosa de buscapina y de gadolinio (vídeo 6, fig. 4 y fig. 5).

 

 
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Se aprecia una afectación marcada de ciego y colon ascendente (que adopta forma cónica) con engrosamiento de la pared de aproximadamente los últimos 10 cm de íleon, con signos de edema submucoso. Todas las lesiones presentan marcada restricción de la difusión. Existes aisladas adenopatías locorregionales.

Estos hallazgos sugieren recurrencia en las localizaciones referidas, con datos de actividad moderada-alta.

 

Actitud terapéutica

Dada la afectación clínica y de las pruebas realizadas, se reintroduce el tratamiento con infliximab, realizando una nueva pauta de inducción y manteniendo el tratamiento en pauta combinada. El paciente responde nuevamente al fármaco, alcanzando la remisión clínico-analítica con normalización de PCR y calprotectina a los 4 meses, manteniéndose en remisión clínica en la actualidad.

 

ACTUALIZACIÓN CIENTÍFICA DE APOYO

 
 

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