II.1.3 Endoscopia en la enfermedad inflamatoria intestinal pediátrica

Dr. Javier Martín de Carpi
Hospital Sant Joan de Déu. Barcelona

 

PARTICULARIDADES DE LA ENDOSCOPIA DIGESTIVA PEDIÁTRICA

El paciente pediátrico presenta unas peculiaridades físicas, emocionales, de desarrollo cognitivo, de fenotipo y de presentación de la enfermedad inflamatoria intestinal (EII), que determinan la necesidad de un abordaje diferencial e individualizado respecto al manejo del paciente adulto. Esta realidad, aplicable a los esquemas terapéuticos, debería contemplarse también en las técnicas diagnósticas, incluida la endoscopia digestiva. Es un hecho comúnmente aceptado que la endoscopia digestiva diagnóstica-terapéutica debería estar englobada dentro de la práctica de los especialistas en gastroenterología pediátrica, con conocimiento y experiencia en el paciente pediátrico y en su patología, y con suficiente entrenamiento en las técnicas endoscópicas aplicables a estos pacientes. En ocasiones, estas técnicas son llevadas a cabo por determinados servicios de Cirugía Pediátrica, fundamentalmente por la tradición de los mismos en el desarrollo de las técnicas intervencionistas en la asistencia pediátrica. Obviamente, al tratarse de técnicas que requieren de una curva de aprendizaje y de experiencia acumulada, se deberá establecer colaboración estrecha con los servicios de Endoscopia de adultos para exploraciones avanzadas, como pueden ser le endosonografía, la enteroscopia o la colangiopancreatografía retrógrada o, en el caso de las técnicas básicas, en aquellos centros en los que no haya disponibilidad de especialistas en Gastroenterología Pediátrica versados en endoscopia. En estos casos, se requerirá del concurso y colaboración entre dichos endoscopistas de adultos con el equipo de pediatras o de gastroenterólogos pediátricos para trabajar de manera conjunta.

En cuanto a la realización de la endoscopia en el paciente pediátrico, es importante tener en cuenta una serie de aspectos diferenciales desde el momento previo de la planificación de la prueba. Por un lado, la importancia de los factores psicosociales en el paciente y sus familiares, como por ejemplo los referidos a la ansiedad previa, el miedo a la colocación de las vías endovenosas o a la separación de los padres en el momento de realización de las pruebas. Será también relevante la obtención de una correcta y completa anamnesis, así como de una minuciosa exploración física, con tal de tener la máxima información posible que pueda ser importante a la hora de buscar manifestaciones específicas de determinadas enfermedades gastrointestinales pediátricas. Por otro lado, habrá que contemplar la necesidad de aportar información sobre los procedimientos adaptada a la edad y al nivel sociocultural del paciente y de sus familiares o tutores, así como las implicaciones específicas que conlleva el que la firma del consentimiento informado no sea responsabilidad del paciente que va a ser sometido a la endoscopia, sino del progenitor o persona responsable. Otros aspectos importantes serán la necesidad de individualizar las técnicas de lavado intestinal en el niño y adolescente, en función de la edad, el peso, la situación clínica y la adherencia al mismo, la adecuación lo más ajustada posible de los periodos de ayuno, y la recomendación general de realizar la endoscopia bajo sedación/anestesia.

La preparación para la endoscopia debería iniciarse con anterioridad al día de la prueba. Idealmente debería realizarse en forma de visita previa ambulatoria, o en una reunión específica durante la hospitalización, y puede ser llevada a cabo por una enfermera involucrada en la endoscopia. La preparación más efectiva debe incluir un plan para educar a la familia. Dicha educación supone un arma muy valiosa para desterrar miedos y preocupaciones de los padres. Diferentes técnicas se han descrito como parte de dicho plan educacional: videos, gráficos, diagramas, etc. El juego terapéutico (o therapeutic play) está constituido por una serie de actividades estructuradas diseñadas de acuerdo con la edad, desarrollo cognitivo y aspectos psicosociales, para promover el bienestar físico y psicológico del niño hospitalizado. Recientes trabajos muestran los beneficios que esta estrategia tiene en la preparación de intervenciones quirúrgicas y de endoscopia digestiva en pacientes pediátricos1,2. Con este fin, se pueden utilizar diferentes elementos como son libros y folletos explicativos, muñecos con los que simular las diferentes intervenciones a realizar (venopunciones, intervenciones quirúrgicas, colonoscopias, etc.) o distintos juegos relacionados con la enfermedad y la relación médico-paciente.

En cuanto a la limpieza intestinal previa a la colonoscopia, no existen protocolos comúnmente aceptados, optándose en la mayoría de los casos por la adaptación de los utilizados en el adulto. En el año 2010, un grupo de expertos israelí estableció las primeras recomendaciones al respecto, definiendo, basándose en la evidencia existente los regímenes más adecuados según los grupos de edad3.

Tanto el paciente como la familia con frecuencia expresan ansiedad sobre la separación durante los procedimientos, por lo que el tema debería ser abordado durante esta fase de preparación. Se ha demostrado que la presencia de los padres en la inducción a la anestesia en los procedimientos pediátricos disminuye el estrés tanto en el paciente como en los mismos padres, por lo que se recomienda que sea una práctica habitual4. Objetos comúnmente utilizados por el niño como muñecos, juguetes o mantas pueden aportar confort adicional, debiendo permanecer con él durante el proceso y así se debe comunicar de antemano. Hay que avisar a los padres de que la inducción a la anestesia no siempre es agradable. Es importante que entiendan que pueden producirse reacciones de agitación o desinhibición. Si los padres conocen esta posibilidad, es más fácil que no se asusten o sorprendan en caso de aparecer. También es importante que los padres se aseguren antes de si desean estar con el niño hasta que la sedación o anestesia haya conseguido su efecto, ya que en ocasiones esta situación puede no ser agradable de ver. De todas formas, hay que tener en cuenta que la presencia parental en estas fases del procedimiento puede venir determinada por las políticas específicas de cada servicio u hospital. Todas las familias deben recibir información por escrito en la que se detalle la logística de la exploración. Si es posible, una visita previa a la sala de endoscopia constituye un refuerzo importante a esta fase de preparación. Se debe procurar que la sala de endoscopia esté decorada de tal forma que sea atractiva para el niño, intentando crear un ambiente familiar y cómodo que reduzca la ansiedad y, con ello, el grado de sedación requerido.

Obviamente, uno de los factores que han favorecido el desarrollo de la endoscopia digestiva infantil ha sido la disponibilidad de un aparataje y material adaptado a la edad pediátrica. Así, aparte de poder utilizar los colonoscopios estándar (11,7-13 mm de diámetro) para los pacientes adolescentes, existen en el mercado colonoscopios de calibre reducido (diámetro menor a 11,7 mm) útiles para la realización de colonoscopia en preescolares y escolares, e incluso fibrogastroscopios neonatales con los que realizar colonoscopias en lactantes, en los cuales, según edad y peso, también podrían utilizarse los gastroscopios de adultos. En cuanto las pinzas de biopsia, aquellas que se adecúan a los endoscopios pediátricos realizan biopsias más superficiales, lo que minimiza el riesgo de perforación de la pared, en zonas con una mucosa más fina. Por último, será importante disponer de material auxiliar también adaptado al tamaño del niño y adolescente (vías endovenosas, mascarillas faciales y laríngeas, laringoscopios, tubos endotraqueales, etc.), así como adaptar la medicación de anestesia/sedación a las dosis adecuadas en edad pediátrica.

 

ENDOSCOPIA DIGESTIVA EN EL DIAGNÓSTICO DE LA ENFERMEDAD INFLAMATORIA INTESTINAL PEDIÁTRICA. CRITERIOS DE OPORTO

La realización de una colonoscopia completa con intubación ileal constituye la herramienta fundamental para el diagnóstico de la EII pediátrica y no debe ser sustituida por ninguna otra técnica de imagen (gammagrafía con leucocitos marcados, ecografía, tránsito baritado, resonancia magnética o cápsula endoscópica), si bien alguna de estas puede ser útil y complementaria a la hora de adjuntar información a la ya obtenida en la endoscopia.

Varias características diferenciales de la EII pediátrica respecto a la del adulto condicionan el abordaje diagnóstico en estos pacientes. Por una parte, merece mención especial la entidad actualmente conocida como EII tipo no clasificada (EIInC), antes denominada colitis indeterminada (CI). En comparación con la población adulta, en la cual se estima que supone un 10 % de los casos al diagnóstico, hasta un 30 % de la EII-P debuta en forma de EIInC. Así mismo, mientras que en los adultos el 80-90 % de estas formas entrarán con el tiempo dentro de los criterios diagnósticos de colitis ulcerosa (CU) o de enfermedad de Crohn (EC), un 60 % de las formas pediátricas se mantiene con este mismo diagnóstico a lo largo del tiempo. Por otro lado, en la EC pediátrica, el segmento afectado con mayor frecuencia es el colon, por lo que, en ocasiones, los hallazgos de una colitis más o menos extensa no permiten establecer un diagnóstico diferencial entre EC y CU, sobre todo en aquellos casos en que el diagnóstico se base en la realización de una colonoscopia parcial sin alcanzar el íleon o de una rectoscopia.

Basándonos en estas características diferenciales, parece lógica la necesidad de obtener la mayor información que nos puedan aportar las técnicas diagnósticas(vídeo 1 y vídeo 2).

 

 

 

Con el objeto de establecer un diagnóstico de seguridad, y teniendo en cuenta que está descrita la afectación de tramos altos (esófago, estómago, duodeno) hasta en casi el 50 % de la EC pediátrica, la ESPGHAN (European Society of Paediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition) estableció en julio del año 2005 los denominados Criterios de Oporto (fig. 1) ante la sospecha de EII-P, cuya finalidad es alcanzar un diagnóstico definitivo entre las diferentes entidades englobadas bajo el término EII (EC, CU, EIInC) lo más fiable posible5.

 
FIGURA 1. Criterios de Oporto para el diagnóstico de EII en niños (2005).
 

Básicamente los Criterios de Oporto consisten en la realización, en todo aquel paciente en el que se sospecha la posibilidad de una EII, de un estudio endoscópico completo que incluya colonoscopia con ileoscopia y endoscopia digestiva alta, con la toma de biopsias múltiples de todos los tramos explorados. Así mismo, se recomienda la exploración de los tramos altos de intestino delgado mediante técnicas de imagen (preferentemente mediante tránsito baritado) en todos los casos, salvo en aquellos en que los hallazgos endoscópicos sugieran de una manera consistente el diagnóstico de CU. Ante el reciente desarrollo y generalización de otras técnicas de imagen no ionizantes (enteroRM, cápsula endoscópica) que se están realizando actualmente, la guía ya recogía dichas técnicas como alternativas preferentes al tránsito en aquellos centros en que estuvieran disponibles.
 

Colonoscopia completa e ileoscopia

Tal como se ha comentado, se establece la necesidad de realizar una colonoscopia completa con toma de biopsias de todo el trayecto explorado (íleon terminal, ciego, colon ascendente, colon transverso, colon descendente, sigma y recto) para documentar adecuadamente la localización y extensión de la inflamación, tanto macro como microscópica. Por tanto, en la EII pediátrica, el diagnóstico no debe basarse únicamente en los hallazgos obtenidos en una rectosigmoidoscopia o en una colonoscopia incompleta. La intubación ileal con realización de ileoscopia debe ser uno de los objetivos fundamentales en toda colonoscopia. Diferentes estudios realizados en adultos comunican tasas altas de intubación ileal cuando la técnica es realizada por personal experimentado. Cherian et al., en 2004, en un estudio que evaluaba el grado de consecución de ileoscopia en más de 2.500 colonoscopias, concluyen que la ileoscopia es el patrón oro a la hora de documentar el éxito de una colonoscopia y que, con experiencia, puede ser realizada en al menos el 85 % de las exploraciones. Según estos autores, en manos expertas, su realización no lleva más de 3 minutos adicionales y contribuye significativamente a asegurar la calidad y el valor diagnóstico de la prueba6. Estudios más recientes también en adultos comunican tasas de intubación ileal del 95 % de las colonoscopias7. No existen muchos datos pediátricos disponibles sobre él éxito en la intubación ileal en las colonoscopias. Un artículo reciente realizado por el grupo de trabajo de EII de la ESPGHAN evaluaba de manera prospectiva el esquema diagnóstico llevado a cabo en más de 2.000 nuevos pacientes con EII diagnosticados en 44 centros pediátricos europeos de 18 países (registro EUROKIDS). En él, se comunicaba intubación ileal en el 72 % de todos los procedimientos8. En la misma línea, otro trabajo reciente evaluaba los datos de un único centro de referencia en nuestro país. En este estudio, los autores comunican una tasa de intubación ileal del 88,9 % en los pacientes pediátricos en los que se realizaba una colonoscopia por sospecha de EII en los 5 años posteriores a la publicación de los Criterios de Oporto (2005-2009)9.

La realización de una ileoscopia en los pacientes pediátricos con sospecha de EII facilitará una mejor diferenciación entre la EC y la CU, lo que contribuirá a minimizar el diagnóstico de EIInC. Por otra parte, aunque menos frecuentemente que en la enfermedad del adulto, la afectación ileal o ileocecal aislada puede ser la única localización de la EC pediátrica (fig. 2). En estos casos, el valor diagnóstico de la ileoscopia con toma de biopsias aumenta. El reciente registro SPIRIT, que evaluaba los cambios de incidencia de EII pediátrica en nuestro país en el periodo 1996-2009 y que recogía datos de más de 2.000 pacientes, comunicaba una frecuencia de afectación ileocecal aislada del 26,6 % del total de los pacientes con EC10. Geboes et al. encontraban anomalías endoscópicas e histológicas en el íleon terminal como únicos hallazgos en el 17 % de sus pacientes adultos investigados por sospecha de EII. Además, algunos pacientes con enfermedad limitada a colon izquierdo tenían ileítis terminal, lo que condicionaba la reclasificación de su enfermedad hacia EC11. En este sentido, se ha comunicado un valor diagnóstico de la ileoscopia y de la biopsia ileal del 16,7 % y el 19 % respectivamente en pacientes adultos con EII colónica5. McHugh et al. comunican un valor diagnóstico de las biopsias ileales de hasta un 40 % en pacientes con sospecha de EC y de hasta un 17,6 % en aquellos con sospecha de CU12. Las mismas conclusiones respecto al valor diagnóstico de la ileoscopia con biopsia en pacientes pediátricos con EII han sido comunicadas, lo que refuerza el hecho de que la histología de las biopsias limitadas al recto y al sigma es insuficiente a la hora de establecer un diagnóstico de certeza de EC o CU en niños13.

 
FIGURA 2. Enfermedad de Crohn de debut. Afectación ileal aislada.
 

La identificación de granulomas no caseificantes (principalmente aquellos alejados de las criptas) en las biopsias obtenidas en el estudio endoscópico contribuye de manera importante al diagnóstico diferencial entre EC y CU. El estudio de Heresbach, centrado en la frecuencia y significación de granulomas en una cohorte de casos incidentales de EC en adultos, mostraba que la detección de granulomas aumentaba con el número de muestras obtenidas, sin encontrar que la localización de la muestra tuviera influencia en este hallazgo14.

Otra de las utilidades de la colonoscopia completa sería la identificación de las formas “atípicas” de la CU. En los últimos años estamos asistiendo a una redefinición de algunos conceptos de la EII considerados “clásicos”. Ideas previamente consideradas como inamovibles en la diferenciación entre EC y CU se han convertido en discutibles. Así, conceptos como la preservación rectal (absoluta o relativa), la posibilidad de formas parcheadas (incluida la “CU de los extremos” o la afectación periapendicular en colitis distal, la ileítis por reflujo (fig. 3) (o backwash ileitis) en situaciones de pancolitis, la afectación de tramos digestivos altos, o incluso la inflamación transmural en las formas fulminantes (vídeo 2), han enriquecido la visión clásica de la CU como una inflamación siempre continua, de extensión proximal desde el recto y de afectación exclusivamente mucosa. Este espectro cambiante de la enfermedad también ha sido descrito en la población pediátrica. En un reciente análisis de 643 pacientes pediátricos con CU incluidos en el anteriormente citado registro EUROKIDS, se observaba:

    • Preservación rectal macroscópica en el 5 % de los casos.
    • Ileítis por reflujo en el 10 %.
    • Afectación alta en el 4 %.
    • Presencia de afectación periapendicular (o parche cecal) en el 2 % de los mismos15.

 
FIGURA 3. Pancolitis ulcerosa. Backwash ileítis.
 

Con el objetivo de incorporar estos nuevos desafíos diagnósticos a la práctica pediátrica y establecer la utilidad de la endoscopia y la histología a la hora de establecer el diagnóstico diferencial de EC y CU, la Sociedad Norteamericana de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica (NASPGHAN) publicó en el año 2007 una completa guía que clasificaba los diferentes hallazgos de las formas típicas o atípicas de la colitis ulcerosa en niños (tabla I y tabla II), abundaba en los hallazgos histológicos diferenciales de ambas entidades (clasificándolos como típicos o definitivos, poco comunes pero compatibles e incompatibles) (tabla III), trataba de establecer una definición más precisa de la colitis indeterminada (o EIInC) y proponía un algoritmo minucioso para establecer el diagnóstico de seguridad (fig. 4)16.

 
Tabla_SEC2_01_03_T01
 
Tabla_SEC2_01_03_T02
 
Tabla_SEC2_01_03_T03
 
FIGURA 4. Algoritmo para facilitar al clínico la diferenciación entre CU y EC.
 

Endoscopia digestiva alta

Los Criterios de Oporto recomiendan la realización de esofagogastroduodenoscopia en todo paciente pediátrico con sospecha de EII, independientemente de la presencia o no de síntomas digestivos altos, lo que supone una diferencia fundamental con la práctica habitual en las unidades de EII de adultos. Se considera que los hallazgos histológicos del tracto digestivo superior (incluida la presencia de lesiones específicas [fig. 5] como granulomas o úlceras aftoides) podrían confirmar un diagnóstico de EC que de otra forma pasaría desapercibido del 11 al 29 % de los casos.

 
FIGURA 5. Gastroscopia. EC.
 

Estudio completo del tracto digestivo para una correcta clasificación

Finalmente, otra de las ventajas que ofrece la cumplimentación de los Criterios de Oporto será establecer la extensión real de la afectación, facilitando una correcta clasificación de las formas tanto de EC como de CU. La reciente modificación de los Criterios de Montreal, específica para la EII pediátrica y denominada clasificación de París (tabla IV y tabla V), aparte de establecer nuevas categorías en cuanto a la afectación del crecimiento en la EC y la gravedad de la CU, amplía parcialmente la clasificación según localización; así, en el caso de la EC, redefine las formas L1 como aquellas de afectación ileal exclusiva o ileocecal, tratando de evitar la clasificación errónea de estas formas ileocecales como ileocolónicas o L3, y diferencia las formas L4 entre L4a (con afectación alta proximal a ángulo de Treitz) y L4b (afectación proximal a íleon terminal y distal a dicho ángulo de Treitz).

 
Tabla_SEC2_01_03_T04
 
Tabla_SEC2_01_03_T05
 

Así mismo, en cuanto a la CU, en la actualidad se contempla un cuarto supuesto (E4) para aquellos casos de pancolitis, más frecuentes en la edad pediátrica17 (vídeo 3).

 

 

Cumplimentación de los Criterios de Oporto

La publicación de los Criterios de Oporto ha hecho modificar las estrategias diagnósticas desarrolladas en los centros implicados en el manejo de los pacientes pediátricos con EII. Así, en el registro EUROKIDS anteriormente comentado, se valoraban las estrategias diagnósticas llevadas a cabo a lo largo de los años 2004-2009 en 2.087 pacientes, su grado de correlación con las recomendaciones establecidas en los Criterios de Oporto y los cambios observados en las mismas a lo largo del periodo estudiado.

Entre los resultados recogidos, destacaba el aumento progresivo en la correcta cumplimentación del estudio endoscópico completo (colonoscopia y endoscopia digestiva alta), con cifras que aumentaron de un 52 hasta un 71 %. Sin embargo, la realización de ileoscopia en el global de los pacientes recogidos no superaba el 72 %. La realización de algún estudio de imagen del intestino delgado no se modificó a lo largo de este periodo (84 %), constatándose una disminución en la realización del tránsito gastrointestinal baritado de hasta el 44 % y un aumento paralelo de la realización de resonancia magnética y de tomografía computarizada (42 % y 7 % respectivamente)7.

La adherencia a los Criterios de Oporto completos aumentó significativamente desde un 45 % en el primer año del registro hasta el 64 % en el quinto año. A la hora de discriminar entre tipo de enfermedad, se observaba un cambio importante en la tendencia a cumplir dichos criterios para los pacientes diagnosticados de EC o de CU, pero no en el caso de aquellos con diagnóstico de EIInC, en los que la adherencia a los Criterios de Oporto aumentó escasamente, hasta un 44 %, por lo que se puede intuir que muchos de estos casos clasificados como EIInC se hubieran podido beneficiar del seguimiento estricto de dichos criterios a la hora de poder establecer un diagnóstico definitivo de EC o de CU. Llamativamente, aquellos centros “grandes” (> 30 casos nuevos/año) cumplían los Criterios de Oporto al completo en menor medida (51 %) que aquellos centros pequeños(< 15 nuevos casos/año) o medianos (15-30 casos nuevos/año: 59 % y 60 % respectivamente).

Frente a los datos aportados por el anterior estudio, con importante variabilidad entre los distintos centros participantes, otro similar realizado en un único centro de referencia en EII pediátrica de nuestro medio y ya comentado con anterioridad, trataba también de valorar la variación en la adherencia a los Criterios de Oporto entre dos periodos: el primero de ellos previamente a la publicación de los mismos (enero 1999- junio 2005) y el segundo tras dicha publicación (julio 2005-diciembre 2008)8. Los Criterios de Oporto se cumplieron en el 49 % de los casos a lo largo del tiempo estudiado, con diferencias significativas entre los dos periodos (33,3 % antes de su publicación, 64,8 % tras la misma). La endoscopia digestiva alta se realizó en el 58 % de los casos: en el 38,9 % antes frente al 72,2 % después, hallando afectación endoscópica o histológica relevante en tramos altos en el 51 % de los pacientes con EC. La realización de colonoscopia completa con ileoscopia alcanzó el 85,2 % del total de los casos, sin que se observaran diferencias entre los dos periodos. Según el tipo de enfermedad, la ileoscopia se realizó en el 86 % de los pacientes con EC, en el 81 % de los casos con CU y en el 100 % de los pacientes clasificados como EIInC. Frente a los datos recogidos en el estudio EUROKIDS (procedentes de centros con amplia dispersión geográfica y variabilidad), el presente trabajo muestra los beneficios asociados a la uniformidad de criterio a la hora de realizar los estudios endoscópicos. El hecho de que dicho estudio proceda de un Servicio de Gastroenterología Pediátrica con disponibilidad de realizar técnicas endoscópicas por parte del mismo personal implicado en el manejo de los pacientes con EII probablemente haya facilitado que las tasas de realización de colonoscopia completa con intubación ileal en estos casos sea significativamente mayor, así como que el porcentaje de pacientes diagnosticados con EIInC (4,6 %) sea menor que el reportado en el registro europeo (9 %).

La implementación de los Criterios de Oporto debería asimismo permitir obtener datos actualizados del rendimiento diagnóstico, entendido como tal la capacidad de una técnica de detectar una enfermedad que con el resto de técnicas hubiera pasado desapercibida, de los estudios endoscópicos propuestos (en especial de la endoscopia alta y de la ileoscopia). Así, en el registro EUROKIDS el rendimiento diagnóstico de ambas técnicas, basándose tanto en hallazgos endoscópicos como histológicos, en los pacientes con EC era del 7,5 % y del 13 % respectivamente. De Matos estudió los hallazgos obtenidos en 184 niños con EC a los que se realizaba endoscopia digestiva alta e ileocolonoscopia al diagnóstico18. Se identificaron granulomas en el 61 % de los pacientes con una investigación completa, incluida una proporción importante en los que la colonoscopia hasta ciego hubiera sido insuficiente para alcanzar el diagnóstico. Según este trabajo, las biopsias del tracto digestivo alto y del íleon terminal fueron esenciales para obtener el diagnóstico en el 42 % de los pacientes que presentaban granulomas. En este mismo sentido, otro estudio reciente señala cómo en una cohorte de 172 niños a los que se realizó endoscopia digestiva por sospecha de EII, hasta en el 11 % de los pacientes con EC su diagnóstico se había basado exclusivamente en la detección de inflamación granulomatosa en el tracto digestivo alto19. Así mismo, el diagnóstico inicial basado exclusivamente en las biopsias ileocolónicas se cambió a EC tras el estudio histológico de las biopsias obtenidas en la endoscopia alta en el 11 % del total de los pacientes investigados.

Pero, si bien a priori parece lógico que todos los centros participaran de la misma política diagnóstica, la realidad puede ser muy distinta. El correcto cumplimiento de estos criterios requiere de una adecuada disponibilidad y motivación por parte de los equipos implicados. Dada la variabilidad existente en el cuidado de los pacientes pediátricos con EII (en cuanto a realización de las técnicas endoscópicas, manejo de la enfermedad por parte de equipos pediátricos o de adultos, edad de transición a los cuidados del adulto variable, etc.) parece lógico pensar que el abordaje global de estos pacientes por parte de personal pediátrico experto en las técnicas endoscópicas y habituado al tratamiento de la enfermedad en niños y adolescentes, ofrecerá ventajas en cuanto la puesta en marcha de dichos criterios.
 

Revisión de los Criterios de Oporto

En el seno del grupo de trabajo de EII de la ESPGHAN, los Criterios de Oporto se encuentran actualmente en periodo avanzado de revisión. Esta trata de integrar la evidencia más reciente en cuanto a los métodos diagnósticos de EII, define claramente los subtipos de la enfermedad de acuerdo con la clasificación fenotípica de París y enfatiza las limitaciones diagnósticas existentes, con el fin de aportar un diagnóstico fiable para poder ofrecer el cuidado individualizado a toda una nueva generación de pacientes pediátricos con EII.

Las recomendaciones siguen siendo las mismas: basar el diagnóstico de EII en la combinación de datos clínicos, exploración física, exámenes de laboratorio, endoscopia digestiva alta, colonoscopia con ileoscopia, toma múltiple de biopsias de todos los trayectos explorados y técnicas de imagen que estudien el intestino delgado excepto en aquellos casos con diagnóstico de seguridad de CU. Las aportaciones novedosas de esta revisión son, por un lado, que las variantes atípicas en la presentación de la CU en niños se incorporan a la hora de establecer el diagnóstico de seguridad y, por otro, el intento de minimizar el diagnóstico de EIInC en función de la presencia de una serie de hallazgos considerados más o menos compatibles con la posibilidad de una CU. Por ejemplo, se defiende el diagnóstico de EIInC en aquellos casos de colitis en los que exista uno de los criterios definidos como muy infrecuentes (< 5 % de los casos) en la CU, y el diagnóstico de EC si aparecen más de 2 de estos criterios. Así mismo, la presencia de al menos 2 o 3 de los criterios definidos como poco frecuentes (5-10 % de los casos), también serían tributarios de ser clasificados como EIInC.

Otra de las novedades de esta revisión de los Criterios de Oporto en este año 2013 es la recomendación del uso de la enteroRM como la técnica de imagen de elección al diagnóstico en pacientes con EII pediátrica (fig. 6). Se considera la cápsula endoscópica como una técnica alternativa en el estudio del intestino delgado en los casos en los que la endoscopia convencional y las técnicas radiológicas no han sido diagnósticas, y para aquellos en los que la entero RM no se pueda realizar por razones del paciente o de disponibilidad de la técnica. Por tanto, el tránsito intestinal baritado quedaría relegado en el diagnóstico de EII frente a las nuevas técnicas no ionizantes. En este sentido, recientemente se ha publicado la serie más larga en la que se comparaban los hallazgos de la RM de intestino delgado con los del tránsito baritado en 87 pacientes pediátricos con EC20. Los autores describen hasta un 31 % de los pacientes en los que la enteroRM detectaba lesiones no evidenciadas en el tránsito intestinal. Así mismo, usando los hallazgos histológicos como criterio estándar a la hora de definir afectación del íleon terminal, el tránsito baritado alcanzaba una sensibilidad y especificidad del 76 y 67 % respectivamente, frente al 83 y 95 % que ofrece la RM. En este sentido, y en consonancia con las nuevas recomendaciones de Oporto, los autores de este trabajo concluyen que la enteroRM debería convertirse en la técnica de imagen estándar en los niños con EII en centros con experiencia apropiada, ya que ofrece las ventajas de ser una técnica superior al tránsito baritado y exenta de radiación.

 
FIGURA 6. EC ileal en tratamiento con infliximab.
 

ENDOSCOPIA EN EL SEGUIMIENTO DEL PACIENTE PEDIÁTRICO CON ENFERMEDAD INFLAMATORIA INTESTINAL

Pese al hecho comúnmente aceptado de que la endoscopia constituye el método de elección para la evaluación de la EII al diagnóstico, no existe un consenso en cuanto al uso de la misma durante el seguimiento de los pacientes pediátricos. Teóricamente en la EII del niño se dan una serie de condicionantes que justificarían la vigilancia cercana de la evolución de los mecanismos inflamatorios y la búsqueda activa del mayor grado de curación a todos los niveles (clínico, analítico, endoscópico, histológico e incluso transmural). Por un lado, la EII del niño se presenta habitualmente como cuadros más graves, con mayor afectación y con peor respuesta a los tratamientos convencionales. Por otro lado, y a diferencia del adulto, las formas pediátricas de EII (tanto EC como CU) (vídeo 3) tienen una mayor tendencia a la progresión en el tiempo, afectando a lo largo de su evolución a un mayor número de segmentos21,22,23. Además, en los pacientes pediátricos, dadas las reservas que se tienen actualmente en cuanto al posible papel de la terapia combinada con tiopurínicos y tratamientos antifactor de necrosis tumoral (antiTNF) en la patogenia del linfoma hepatoesplénico de células T, se tiende a restringir esta combinación y a pasar a monoterapia, siendo lo ideal la constatación de la curación mucosa previa a dicho cambio terapéutico (fig. 7 y vídeo 4). Por tanto, comúnmente se ha aceptado que la evaluación histológica constituye el único método diagnóstico fiable para evaluar la actividad de la EII, ya que en los pacientes de estas edades los índices clínicos son poco fiables en este sentido24 y los hallazgos macroscópicos muchas veces infraestiman tanto la extensión como el grado de inflamación25. Sin embargo, y pese a todas los anteriores factores que harían especialmente indicada la revisión endoscópica, paradójicamente, el hecho de que la colonoscopia se identifique como una prueba agresiva, invasiva y molesta (limpieza intestinal incluida) y que requiere anestesia o sedación profunda con los riesgos teóricos inherentes, hace que sea precisamente en este grupo de pacientes en el que muchas veces se tienda a limitar más el número de exploraciones endoscópicas durante el seguimiento.

En este sentido, y paralelamente al desarrollo de otras técnicas y marcadores de actividad de la enfermedad (serológicos, fecales, de imagen), se han intentado correlacionar estos indicadores con el grado de afectación endoscópica e histológica, si bien los datos disponibles en la literatura sobre EII pediátrica son escasos. El primer estudio a este respecto en niños con EII relacionaba los niveles de calprotectina fecal con los hallazgos histológicos, demostrando su valor como un marcador sensible y específico de recaída de la enfermedad26. Los descubrimientos de estos autores eran equivalentes para un punto de corte de 275 µg/g con datos previos que mostraban la correlación de la calprotectina con índices de actividad en este tipo de pacientes pediátricos27,28. Así mismo, los autores describen una mayor precisión en la correlación en la CU respecto a la EC, si bien puntos de corte más altos aportarían una mayor precisión en estos pacientes con EC. Una reciente revisión sistemática sobre la utilidad de la calprotectina fecal en el diagnóstico de EII y en la detección de recaídas en pacientes pediátricos concluye que la misma es útil en ambos escenarios con una sensibilidad entre el 94,4 y el 100 % y una especificidad entre 71,9 y el 100 % a la hora de detectar recaídas para un punto de corte de 50 mg/g, si bien en esta revisión no se especifica en comparación a qué parámetro (clínico, endoscópico, histológico) se evalúa la utilidad en los 34 estudios analizados29.

 

 
FIGURA 7. Enfermedad de Crohn. Debut.
 

En los últimos años se están publicando cada vez más trabajos basados en la experiencia en la realización de enteroRM en pacientes pediátricos afectos de EII30,31. De especial interés son los que han tratado de relacionar los hallazgos de dicha técnica con aquellos otros obtenidos mediante endoscopia. Así, recientemente Sauer et al. evaluaban los hallazgos obtenidos mediante enteroRM en 119 pacientes pediátricos con EC y valoraban el grado de correlación de los mismos con otros signos de actividad como son los parámetros inflamatorios, las imágenes endoscópicas y los hallazgos histológicos32. Los autores encontraban una concordancia excelente entre los datos de inflamación activa en la enteroRM y la presencia de úlceras en la mucosa, y una concordancia moderada con los datos anatomopatológicos, sin detectar tan satisfactoriamente fases precoces de inflamación, con lo que no parece ser, a día de hoy, la técnica de elección en el seguimiento para detectar lesiones incipientes que podrían derivar en actividad endoscópica más grave y complicada.

Por todo lo anterior, y pese a lo prometedor de estas técnicas, en situaciones en que es imperativo comprobar la curación endoscópica e histológica “profunda” o completa, teniendo en cuenta que esta constatación constituye un factor pronóstico de mejor evolución de la enfermedad (menor evolución a formas complicadas, menor necesidad de cirugía, menores hospitalizaciones e incluso menor riesgo potencial de malignización), el seguimiento de la enfermedad debería completarse mediante controles endoscópicos.

Estas situaciones las podríamos resumir en:

    1. Confirmar la actividad inflamatoria en pacientes sintomáticos, ya que la recaída de los síntomas no siempre equivale al daño mucoso (fig. 8 y fig. 9).

    2. Confirmar un fracaso terapéutico real, excluyendo otras complicaciones como la estenosis o las infecciones (citomegalovirus).

    3. Previo a intensificar o modificar tratamientos (vídeo 3).

    4. Establecer el nivel de remisión en pacientes que han alcanzado la remisión clínica. En casos en que la remisión completa a nivel endoscópico e histológico no se haya alcanzado, debería intensificarse el tratamiento de cara a lograr dicho objetivo (vídeo 4).

    5. Identificar pacientes con factores pronósticos de mala evolución. No todos los sujetos requieren los mismos tratamientos intensivos. Se han identificado una serie de factores predictivos de enfermedad de curso agresivo, como puede ser la afectación ileal o la combinación de enfermedad ileal y colónica, que condicionan una progresión más rápida a la cirugía y a la enfermedad debilitante, respectivamente. La identificación de úlceras extensas y profundas también constituye un factor predictivo de curso agresivo (fig. 7).

    6. Control de la recurrencia posquirúrgica. Se ha demostrado que la recurrencia posquirúrgica endoscópica precede a la recurrencia clínica, siendo la extensión y gravedad de dicha recurrencia un factor predictivo de la evolución clínica posterior. La evaluación endoscópica a lo largo del año posterior a la intervención podría ayudar a la decisión terapéutica.

    7. Valoración de estrategias de desintensificación o discontinuación de los tratamientos. Si bien en la EII pediátrica no es una práctica habitual la suspensión de los tratamientos de mantenimiento, hay situaciones en que la estabilidad clínica puede hacer plantear la reducción del número de fármacos, la desintensificación de los tratamientos biológicos que han precisado previamente intensificación, o el paso de terapia combinada antiTNF e inmunosupresores a monoterapia de un tipo u otro para evitar la inmunomodulación intensa. Antes de tomar alguna de estas decisiones, debería constatarse la verdadera mejoría o curación mucosa mediante la realización de endoscopia de control.

 
FIGURA 8. EC afectación cólica.
 
FIGURA 9. EC de colon.
 

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